hrvatski

Kongenitalne anomalije i obiteljska pojavnost Wilmsovog tumora

Uvod i cilj: Wilmsov tumor zajedno s neuroblastomom najčešći je abdominalni solidni maligni tumor dječje dobi. Rana dijagnostika ovog tumora omogućava otkrivanje tumora u nižem stadiju bolesti, što povećava mogućnost povoljnog ishoda liječenja. Udruženost tumora s predisponirajućim sindromima i obiteljska pojavnost Wilmsovog tumora daju mogućnost praćenja djece s rizičnim faktorima, a time i ranog otkrivanja bolesti. U radu se analizira udruženost Wilsovog tumora s kongenitalnim anomalijama kao i obiteljska pojavnost ovog tumora. Rezultat: U desetogodišnjem razdoblju 2003.-2013. je na Odjelu za solidne tumore Klinike za dječje bolesti Zagreb liječeno 34- ero bolesnika: 15 djevojčica, 19 dječaka u dobi od 1 godine i 10 mjeseci do 12 godina i 3 mjeseca (medijan 3 god. i 5 mj.) s dijagnozom Wilmsovog tumora. U troje bolesnika je postavljena dijagnoza bilateralnog tumora. U ovoj skupini bolesnika njih šestero je imalo neku od genitourinarnih malformacija. Analizom anamnestičkih podataka također je nađeno da u petero bolesnika u užoj obitelji postoje genitourinarne malformacije. Kod troje djece se registrirala hemihipertrofija, a u njih dvoje aniridija. Jedno dijete ima Downov sindrom i liječeno je zbog obostranog Wilmsovog tumora. U analiziranom vremenu u dvije se obitelji registrira obiteljsko javljanje Wilmsovog tumora- u jednoj se obitelji javlja i u 2. generaciji. U analiziranoj skupini bolesnika je u tijeku rutinske kontrole Wilmsov tumor otkriven u petero bolesnika, i to u dvije s hemihipertrofijom, u jednog s aniridijom i u dvoje bolesnika s obiteljskim javljanjem Wilmsovog tumora. Bolesnici s hemihipertrofijom su prolazili redovite ortopedske kontrole, a bolesnici s aniridijom redovite okulističke. EFS i OS u naših bolesnika je 85%. Zaključak: U rizičnoj skupini za pojavnost Wilmsovog tumora potrebni su redoviti kontrolni ultrazvučni pregledi radi što ranijeg otkrivanja ovog tumora. Genetički skrining ovih bolesnika uputio bi na potrebu učestalijih pregleda kod djece s karakterističnim alteracijama za WT u području 11. kromosoma.

Kongenitalne anomalije ; Wilmsov tumor

nije evidentirano