hrvatski

Jeavonsov sindrom

Mioklonizmi vjeđa s apsansom ili Jeavons sindrom klinički je karakteriziran brzim mioklonizmima vjeđa s ili bez gubitka svijesti. Napadaje provocira zatvaranje očiju s generaliziranim izbijanjem, uglavnom polišiljaka, u EEG-u i fotosenzitivnost. Bolesnici mogu povremeno imati generalizirane toničko-kloničke napadaje. To je doživotni poremećaj koji počinje u dječjoj dobi s izrazitom dominacijom u ženskog spola. Prikazujemo troje djece (dvije djevojčice i jednog dječaka) s mioklonizmima vjeđa. U dječaka i jedne djevojčice zamijećeni su u dobi 6 godina, a u starije djevojčice u dobi 14 godina. U najmlađeg bolesnika (dječak) dijagnoza je postavljena nakon 2 mjeseca, mlađe djevojčice nakon 2, 5 godine, a u starije djevojčice nakon 1, 5 godinu perzistiranja mioklonizama vjeđa. Dječak je upućen u kliniku zbog patološkog EEG-a i „tika“ koji se manifestirao mioklonizmima vjeđa i povremeno devijacijom bulbusa, mlađa djevojčica zbog recidivirajućih sinkopa i generalizirano epileptogeno promijenjenog EEG-a, a starija djevojčica zbog sinkope. Mioklonizme vjeđa po zatvaranju očiju praćene generaliziranim epileptogenim izbijanjima tipičnim za Jeavons sindrom potvrdili smo video-EEG-om. Svi bolesnici su urednog neurološkog statusa i intelektualnog razvoja. Bolest je stabilizirana primjenom valproata i etosukcimida. Mišljenja smo da je potrebno poznavati Jeavons sindrom kako bi izbjegli pogrešnu dijagnozu tika ili drugog idiopatskog generaliziranog epileptičkog sindroma koji ima napadaje tipa apsansa.

sindrom; vjeđe; napadaji; dijete; adolescent; elektroencefalografija

nije evidentirano